ABSTRACT
Background: Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) clones in children are rare but commonly associated with aplastic anaemia (AA) and myelodysplasia.Objective: This study aimed to determine the prevalence of PNH clones in paediatric patients with idiopathic AA, identify differences in clinical and laboratory features and outcomes, and determine the impact of clone size on clinical presentation.Methods: Patients with confirmed idiopathic AA who were tested for PNH between September 2013 and January 2018 at the Inkosi Albert Luthuli Central Hospital, Durban, KwaZulu-Natal, South Africa, were included. PNH clones were detected in neutrophils and monocytes by flow cytometry using fluorescent aerolysin, CD24, CD66b and CD14. Results: Twenty-nine children with AA were identified and 11 were excluded. Ten patients (10/18, 55.6%) had PNH clones ranging from 0.11% to 24%. Compared to the PNH-negative group, these children were older (median: 10 years vs 4 years, p= 0.02) and had significantly lower total white cell counts (median 1.7 × 109/L vs 3.2 × 109/L; p= 0.04). There was no difference in median absolute neutrophil count or haemoglobin concentration. Four patients in each group received immunosuppressive therapy (IST). At six months, all four patients with PNH clones had responded, compared to one in the PNH-negative group. Conclusion: More than half of children with AA had a PNH clone. The size of the clone did not impact clinical severity; however, IST use may positively impact prognosis. We recommend early initiation of IST in patients with AA to avoid delays associated with human leukocyte antigen typing.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Integrative Pediatrics , Anemia, Aplastic , Histocompatibility Testing , Dyspnea, Paroxysmal , Flow CytometryABSTRACT
Contexte et objectif. La prise en charge d'un patient avec un syndrome d'apnées hypopnées obstructives du sommeil (SAHOS) nécessite l'enregistrement du sommeil qui reste très peu accessibilité en Afrique subsaharienne. La présente étude a évalué la performance de l'oxymétrie nocturne dans le diagnostic du SAHOS à Kinshasa. Méthodes. Dans une étude transversale et analytique, tous les patients à risque de SAHOS ont bénéficié d'une oxymétrie nocturne et d'une polygraphie ventilatoire entre juillet 2021 et mars 2022. La sensibilité (Se), la spécificité (Sp) et les valeurs prédictives positive (VPP) et négatives (VPN) de l'oxymétrie nocturne ont été déterminées. La courbe ROC a été rapportée, aire sous la courbe (ASC) calculée, p < 0,05. Résultats. 323 patients ont été inclus (âge moyen de 57,9 ± 13,1 ans avec un sex ratio H/F de 1,5). L'obésité centrale était présente chez 88 %. Le STOP-BANG moyen était de 4,8 ±0,9. Les comorbidités les plus rencontrées étaient l'HTA (58,5%), le diabète sucré (22,6%), la BPCO (9,3%) et l'AVC 2,2%. La Se et Sp étaient respectivement, de 94,4 et 88,9% et ASC à 0, 92. Conclusion. L'oxymétrie nocturne est un examen non invasif d'accès facile ayant une sensibilité et une spécificité élevée dans le diagnostic du SAHOS dans notre milieu.
Subject(s)
Humans , Oximetry , Sleep Apnea, Obstructive , Dyspnea, Paroxysmal , Interactive Ventilatory SupportABSTRACT
Abstract Background: Dyspnea is the most common symptom in heart failure. In the elderly, it is common in chronic obstructive pulmonary disease and depression. Objective: To estimate the prevalence of dyspnea on exertion, orthopnea and paroxysmal nocturnal dyspnea and its association with chronic diseases in primary care. Methods: A cross-sectional study, part of the Digitalis Study, including 633 individuals, between 45 to 99 years old, registered in a primary care program in Niteroi, Brazil. All participants underwent clinical evaluations, blood and urine collection, and responded to a questionnaire in a single day. Self-reports were used for the diagnosis of diseases. Results: Of the 633 individuals, 30% had dyspnea. In the crude analysis, chronic obstructive pulmonary disease showed the strongest associations with the three types of dyspnea, followed by depression and heart failure. Chronic obstructive pulmonary disease alone did not present any cases of paroxysmal nocturnal dyspnea, and heart failure alone showed a very strong relationship with this type of dyspnea. Conclusions: The different behavior of the associations of the types of dyspnea with major chronic diseases in patients in primary care can help in the better characterization of patients with heart failure.
Resumen Introducción: La disnea es el síntoma más común en la insuficiencia cardíaca. En los ancianos es común en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y la depresión. Objetivo: Estimar la prevalencia de disnea de esfuerzo, ortopnea y disnea paroxística nocturna y su asociación con enfermedades crónicas en la atención primaria. Métodos: Estudio transversal, parte del estudio Digitalis, que incluyó a 633 individuos, entre 45 y 99 años de edad, registrados en un programa de atención primaria en Niterói, Brasil. Todos los participantes se sometieron a evaluaciones clínicas, recolección de sangre y orina, y respondieron a un cuestionario en un solo día. Se usaron autorrelatos para el diagnóstico de las enfermedades. Resultados: De los 633 individuos, el 30% presentó disnea. En el análisis crudo la enfermedad pulmonar obstructiva crónica mostró las asociaciones más fuertes con los tres tipos de disnea, seguidos por la depresión y la insuficiencia cardíaca. La enfermedad pulmonar obstructiva crónica, evaluada de forma aislada, no presentó ningún caso de disnea paroxística nocturna, y la insuficiencia cardíaca por sí sola mostró una relación muy fuerte con este tipo de disnea. Conclusiones: El comportamiento diferente de las asociaciones de los tipos de disnea con las principales enfermedades crónicas en pacientes en atención primaria puede ayudar a una mejor caracterización de los pacientes con insuficiencia cardíaca.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Middle Aged , Aged , Aged, 80 and over , Dyspnea , Heart Failure , Pulmonary Disease, Chronic Obstructive , Depression , Dyspnea, ParoxysmalABSTRACT
ResumenEl cor triatriatum sinester es una anormalidad cardiaca congénita poco frecuente, que constituye del 0,1 al 0,4% de todas las malformaciones cardiacas. Se caracteriza por una división anómala de la aurícula izquierda por una membrana fibromuscular, la cual genera dos cavidades que se comunican por uno o más orificios con distinto grado de obstrucción.Se asocia con otras anomalías cardiacas, principalmente con comunicación interauricular. Se puede presentar en la infancia, cuando suele ser fatal, o más tardíamente en el adulto, como insuficiencia cardiaca, o incluso cursar de forma asintomática, dependiendo del tamaño de los orificios y del gradiente de presión entre las cavidades. En este artículo se presenta el caso de un masculino de 30 años, sin patologías crónicas, quien consulta por disnea de grandes esfuerzos en los últimos 6 meses, a quien se le diagnostica por medio del ecocardiograma transtorácico y transesofágico un cor triatriatum sinister.
AbstractCor Triatriatum Sinister is a rare congenital heart defect, representing 0.1 to 0.4% of all cardiac malformations. This condition is characterized for an abnormal division of the left atrium by a fibromuscular membrane that generates two cavities, which are connected by one or more orifices with different degrees of obstruction. This condition is associated with other cardiac abnormalities mainly related to atrial septal defects. Its presentation in pediatric patients is often lethal, in adults it may appear as heart failure symptoms or as an asymptomatic finding in echocardiography depending on the pressure gradient between cavities. We present a case report of a 30 years old male without chronic conditions, who complained of dyspnea with strenuous physical activity occurring in the last 6 months, who was diagnosed with a cor triatriatum sinister by the use of transthoracic and transesophageal echocardiogram.
Subject(s)
Adult , Congenital Abnormalities/diagnosis , Cor Triatriatum , Dyspnea, Paroxysmal/complicationsSubject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Staphylococcal Infections/complications , Obesity, Morbid/complications , Alcoholism/complications , Lung Diseases/complications , Staphylococcal Infections/pathology , Fatal Outcome , Dyspnea, Paroxysmal/complications , Dyspnea, Paroxysmal/diagnosis , Heart Failure/diagnosis , Lung/pathology , Lung Diseases/diagnosis , Lung Diseases/pathologyABSTRACT
We experienced a case of acute postpartum cardiomyopathy after cesarean section. A twin-pregnant woman at 36 weeks gestation showed pregnancy-induced hypertension. After an emergency cesarean section, shortness of breath, paroxysmal dyspnea, hypertension, and tachycardia developed in the recovery room. She was diagnosed with acute peripartum cardiomyopathy.
Subject(s)
Female , Humans , Pregnancy , Cardiomyopathies , Cesarean Section , Dyspnea , Dyspnea, Paroxysmal , Emergencies , Hypertension , Hypertension, Pregnancy-Induced , Peripartum Period , Postpartum Period , Recovery Room , TachycardiaABSTRACT
We experienced a case of acute postpartum cardiomyopathy after cesarean section. A twin-pregnant woman at 36 weeks gestation showed pregnancy-induced hypertension. After an emergency cesarean section, shortness of breath, paroxysmal dyspnea, hypertension, and tachycardia developed in the recovery room. She was diagnosed with acute peripartum cardiomyopathy.
Subject(s)
Female , Humans , Pregnancy , Cardiomyopathies , Cesarean Section , Dyspnea , Dyspnea, Paroxysmal , Emergencies , Hypertension , Hypertension, Pregnancy-Induced , Peripartum Period , Postpartum Period , Recovery Room , TachycardiaSubject(s)
Rabbits , Humans , Mice , Adrenergic beta-Antagonists , Calcium Channel Blockers/therapeutic use , Cardiomyopathy, Hypertrophic/congenital , Cardiomyopathy, Hypertrophic/drug therapy , Anti-Arrhythmia Agents/therapeutic use , Caseins , Dyspnea, Paroxysmal/diagnosis , Disopyramide/therapeutic use , Endothelium, Vascular , Heart Failure/diagnosis , Nifedipine/therapeutic use , Soybeans , Verapamil/therapeutic useABSTRACT
El edema agudo de pulmón se caracteriza por la acumulación de líquido en el intersticio pulmonar, en los alvéolos, en los bronquios y bronquiolos; resulta de la excesiva circulación desde el sistema vascular pulmonar hacia el extravascular y los espacios respiratorios. El líquido se filtra primero al espacio intersticial perivascular y peribronquial y luego, de manera gradual, hacia los alvéolos y bronquios.
Subject(s)
Dyspnea , Dyspnea, Paroxysmal , Hypoxia , Pulmonary EdemaABSTRACT
En este artículo se describe el manejo médico y quirúrgico de un paciente de raza Pug, macho de 3 años, que presentaba frecuentemente disneas inspiratorias, las cuales eran debidas a las anormalidades anatómicas que hacen parte del síndrome braquicefálico.
Subject(s)
Dogs , Dog Diseases , Dogs , Dyspnea, Paroxysmal/veterinary , Palate, Soft , Surgery, Veterinary , Subclavian Steal Syndrome/veterinaryABSTRACT
Dilatación mitral con sistema Multi-Track Bonhoeffer, experiencia preliminar de doce casos en el Laboratorio de Hemodinamia del Hospital de Clínicas Caracas. La valvotomía mitral percutánea fue descrita por Inoue en 1984, con aprobación clínica en 1994. Este balón era altamente sofisticado y al dilatarse, lo hacía en forma secuencial distal, proximal y media, respectivamente. Recientemente se han desarrollado otros sistemas con dos balones, dos guías, un balón con una guía, así como también se ha desarrollado la técnica de dos balones a través de una guía monorriel los cuales se insuflan lado a lado, a través del orificio mitral en forma simultánea. Presentamos nuestra experiencia con el sistema Multi-Track. La técnica se aplicó a doce pacientes mujeres en edades comprendidas entre 29 y 56 años, peso de 49 a 73 Kg., área valvular pre de 0,4 cm²-1,0 cm² que aumentaron a 1,7-2,3 cm² y la presión media de auricular izquierda cayó de 30mmHg. a 5mmHg, clase funcional III-IV prevalvotomía a I-II post. En conclusión, la dilatación mitral con este sistema incrementa el área valvular mitral, disminuye el gradiente transmitral y mejora la clase funcional
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Female , Middle Aged , Catheterization , Dyspnea, Paroxysmal/diagnosis , Mitral Valve Stenosis/diagnosis , Mitral Valve Stenosis/pathology , Mitral Valve Stenosis/therapy , Rheumatic Fever/diagnosis , Mitral Valve/abnormalities , Heart Ventricles/abnormalities , Hemodynamics , VenezuelaABSTRACT
O objetivo deste trabalho foi o de analisar a definiçäo e as características definidoras do diagnóstico de enfermagem de Excesso de Volume de Líquidos apresentadas pela North American Nursing Diagnosis Assiciation (NANDA), com enfoque para área pulmonar e fator relacionado específico de Incapacidade de Bombeamento do Ventrículo esquerdo. Inicialmente é apresentada a conceituaçäo utilizada para a Sistematizaçäo de Assistência de Enfermagem (SAE), onde o Diagnóstico de Enfermagem (DE) é uma das etapas e alguns fundamentos da fisiologia pulmonar. Com base na literatura, verificou-se que este diagnóstico é considerado como o estado no qual o indivíduo apresenta excessiva presença de sangue e líquidos nos pulmöes. As características definidoras encontradas säo: a dispnéia, com suas modalidades de dispnéia paroxística noturna, taquipnéia e ortopnéia; a cianose; a tosse; os estertores; a congestäo pulmonar aos raios X; a pressäo de capilar pulmonar aumentada e o murmúrio vesicular diminuído.
Subject(s)
Humans , Nursing Diagnosis/classification , Body Fluids , Lung , Cyanosis , Ventricular Dysfunction, Left , Dyspnea, Paroxysmal , Respiratory SoundsABSTRACT
Denominamos dispnéia à consciência de uma respiraçao laborosa, difícil, desconfortável, desproporcional ao nível de atividade física executado. É uma experiência essencialmente subjetiva, difícil de ser descrita e/ou quantificada e, provavelmente, refere-se a sensaçoes respiratórias múltiplas e complexas que incluem pelo menos dois elementos: 1) o processamento das diversas informaçoes sensoriais, originadas em uma variedade de receptores situados no pulmao ou fora dele e que convergem para um centro de integraçao situado no sistema nervoso central; 2) a interpretaçao cerebral da sensaçao. Em sendo uma sensaçao subjetiva envolvendo necessariamente a consciência e a comunicaçao verbal entre o paciente e o profissional médico, seu estudo depende substancialmente do ser humano. Várias condiçoes clínicas (doenças pulmonares, insuficiência cardíaca, doenças metabólicas e neuromusculares, anemia severa) podem afetar os diversos componentes do sistema respiratório. Tais distúrbios, se suficientemente severos, podem modificar o esforço requerido para ventilar, seja durante o repouso ou, especialmente, durante a atividade física. Assim, uma anamnese e um exame físico cuidadosos constituem elementos básicos para o díagnóstico etiológico da causa de dispnéia. Adicionalmente, com freqüência sao úteis os estudos detalhados das funçoes pulmonar e cardíaca.
Subject(s)
Humans , Dyspnea , Diagnosis, Differential , Dyspnea, Paroxysmal , Dyspnea/diagnosis , Dyspnea/etiology , Dyspnea/physiopathology , Tidal Volume/physiologyABSTRACT
En la insuficiencia cardíaca hay estímulo del sistema renina-angiotensina-aldosterona con el consiguiente aumento de precarga, postcarga, y consumo de oxígeno. Al inhibir el sistema renina-angiotensina-aldosterona disminuyen estos efectos, lo que aumenta el trabajo efectivo, el índice cardíaco disminuye la tensión de la pared, el edema pulmonar y periférico, lo cial se traduce finalmente en disminucón de los signos de insificiencia cardíaca con mejoría clínica. En un estudio abierto no comparativo, se estudiaron 30 pacientes con insuficiencia cardíaca, estadíos II a IV de la New York Heart association previamente tartados con digital y diurético, los cuales fueron sometidos a tratamiento con Lisinopril a dosis progresiva de 2.5 mg. hasta 15 mg. según respuesta. La adición de lisinopril benefició a la mayoría de los pacientes destacándose entre otros: auemnto de la tolerancia al ejercicio, mejoría de la clase funcional, baja incidencia de efectos secundarios